При наследственном дефиците факторов протромбинового комплекса требуется заместительная терапия (введение свежезамороженной плазмы, препарата ППСБ внутривенно). При приобретенных формах показаны такая же терапия и введение водорастворимых препаратов витамина К (викасола) по 20–40 мг внутривенно повторно до купирования кровоточивости и нормализации протромбинового времени.

Дисфибриногенемии – наследственные молекулярные аномалии фибриногена, характеризующиеся либо замедлением свертывания этого белка под влиянием тромбина и тромбиноподобных ферментов, либо неправильной его полимеризацией, либо изменением чувствительности к фибринолизину (плазмину). Кровоточивость (как правило, легкая петехиально-синячковая) выявляется лишь при некоторых формах, тогда как при большинстве форм нет угрозы кровотечений или имеется наклонность к тромбозам.

Лечение в большинстве случаев не показано; при острых обстоятельствах (большие операции, множественные тромбозы) плазмаферез с заменой таким же объемом свежезамороженной или нативной донорской плазмы (по 0,8–1 тыс. мл в день в течение 2–3 дней).

Геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитов (тромбоцитопении и тромбоцитопатии)

Геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитов (тромбоцитопении и тромбоцитопатии)

Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая, приобретенная) – сборная группа заболеваний, объединяемая по принципу единого патогенеза тромбоцитопении; укорочения жизни тромбоцитов, вызванного наличием антител к тромбоцитам или иным механизмом их лизиса. Различают аутоиммунную и гаптеновую иммунную тромбоцитопению. В свою очередь, аутоиммунная тромбоцитопения может быть как идиопатической, первичной, так и вторичной. В происхождении гаптеновых (иммунных) форм тромбоцитопении ведущее значение имеют медикаменты и инфекции.

Клиническая картина

Нарушен тромбоцитарно-сосудистый гемостаз. Характерны синяки и геморрагии различной величины и формы на коже; кровотечения из носа, десен, матки, иногда из почек, желудочно-кишечного тракта.

Кровотечения возникают спонтанно; появлению синяков способствуют ушибы. Спленомегалия отсутствует. Заболевание осложняется хронической железодефицитной анемией различной тяжести. Течение заболевания может быть легким, средней тяжести и тяжелым.

Диагностика

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры предполагается при наличии геморрагии на коже в сочетании с носовыми и маточными кровотечениями.