Устроившись в своем новом доме, митохондрии пошли по тому пути, которым обычно идут эндосимбионты. Они утратили многие гены, нужные им для самостоятельной жизни. Но митохондрии никогда не отказывались от собственной наследственности. Альтман, возможно, ошибался, считая митохондрий свободноживущими жизненными формами. Но он оказался прав, что подумал именно о бактериях, когда наблюдал за делением митохондрий. Внутри клетки митохондрия делится на две части, и дочерние митохондрии наследуют копии ее ДНК точно так же, как это происходило у их свободноживущих предков примерно 2 млрд лет назад.

Когда наша собственная клетка делится, дочерние клетки наследуют часть ее митохондрий, которые продолжают делиться на всем протяжении нашей жизни. Мы не переполняемся ими, потому что наши клетки, контролируя количество митохондрий, иногда их разрушают. Смерть организма обрывает линию митохондрий, живших в теле; шанс шагнуть в грядущее есть лишь у тех, которые обитают в яйцеклетках. У мужских митохондрий нет будущего, поскольку во время оплодотворения они разрушаются прямо в сперматозоиде.

Благодаря тому что митохондрии наследуются исключительно по материнской линии, их ДНК – мощный генеалогический инструмент. Используя его, ученые смогли идентифицировать семью Николая II. Другие исследователи с его помощью объединили всех ныне живущих людей, проследив их митохондриальную ДНК до одной женщины, жившей в Африке более 150 000 лет назад. Однако это независимое наследование митохондриальной ДНК может породить и большие проблемы[927].

Когда митохондрии копируют свою ДНК, они иногда ошибаются и возникает мутация. Некоторые из этих мутаций всего лишь нарушают работу системы, производящей топливо, но другие вызывают тяжелые наследственные заболевания. Они могут привести к слепоте, глухоте, атрофии мышц. Генетики десятилетиями не обращали внимания на многие такие наследственные заболевания, поскольку для них не выполнялся закон Менделя. В некоторых семьях болезнь только иногда поражает кого-то из родственников на протяжении многих поколений. В других семьях такое же заболевание может возникать у всех детей матери – носительницы мутации.

И лишь в конце 1980-х гг. ученые начали выявлять генетические основы митохондриальных заболеваний[928]. С тех пор были найдены сотни таких заболеваний, от них страдает в среднем один человек из 4000. Интересно, однако, что у этих людей часто есть родственники без выраженных симптомов, но с той же мутацией в митохондриях.

Недоумение исчезнет, если вы будете исходить из того, что митохондрии – это вселившиеся в нас бактерии со своей собственной наследственностью. Если единичная митохондрия мутирует, то клетка будет продолжать нормально работать, потому что у нее есть еще сотни других, здоровых митохондрий. Когда клетка делится, одна из дочерних клеток наследует эту мутантную митохондрию. По мере деления мутантных митохондрий нагрузка на клетку возрастает. Когда число испорченных митохондрий превысит определенный порог, у клетки начнутся неприятности.