Рис. 14.69. Основные этапы процесса свертывания крови

Рис. 14.70. Эритроцит, захваченный нитями фибрина при образовании кровяного сгустка

При такой сложности всего процесса отсутствие или низкая концентрация любого из незаменимых факторов свертывания крови могли бы вызвать чрезмерно сильное кровотечение. Такое состояние известно под названием гемофилии. Например, если нет или слишком мало какого-либо из факторов, необходимых для действия тромбопластина, то малейший порез приведет к длительному кровотечению. Гемофилия связана с мутацией определенного гена и передается с Х-хромосомой. Скрытыми носителями дефектного гена бывают женщины, но страдают гемофилией только мужчины. Дело в том, что дефектный аллель рецессивен по отношению к нормальному аллелю (см. разд. 23.6.1). Поэтому он не проявляется у женщин, имеющих две Х-хромосомы, в том числе одну с нормальным аллелем, но вызывает болезнь у мужчин, у которых второй Х-хромосомы нет.

В неповрежденных кровеносных сосудах кровь не свертывается, поскольку выстилка сосудов обладает очень гладкой поверхностью и не вызывает разрушения тромбоцитов или клеток крови. К тому же в крови имеются активные вещества, препятствующие свертыванию. Одно из таких веществ — гепарин, присутствующий в небольшом количестве в плазме и выделяемый тучными клетками, находящимися в соединительной ткани и печени. Гепарин препятствует превращению фибриногена в фибрин и поэтому широко используется в клинике как антикоагулянт.

Если сгусток образуется внутри кровеносного сосуда, он называется тромбом, и его образование ведет к острому нарушению кровообращения — тромбозу. Тромбоз может произойти в результате повреждения эндотелия кровеносного сосуда, так как шероховатость поврежденного участка способствует разрушению тромбоцитов и таким образом запускает процесс свертывания крови. Особенно опасен и может привести к внезапной смерти коронарный тромбоз, т. е. тромбоз венечной артерии сердца.

Фагоцитоз

Фагоцитоз

Фагоцитоз осуществляют главным образом нейтрофилы. Это амебоидные клетки, мигрирующие в места повреждения клеток и тканей. Стимулами для их миграции служат, по-видимому, какие-то вещества, освобождаемые разрушенными клетками крови и тканями. Нейтрофилы обладают способностью распознавать любые бактерии, проникшие в организм. Эту способность усиливают плазменные белки, называемые опсонинами, которые прикрепляются к поверхности бактерий и каким-то образом делают их легче узнаваемыми. Обнаружив бактерию, нейтрофил захватывает ее путем фагоцитоза, и в нем формируется фагосома (рис. 14.71). С фагосомой сливаются мелкие лизосомы, образуя фаголизосому. В фаголизосому из лизосом изливаются лизоцим и другие гидролитические ферменты, под действием которых бактерия переваривается. В конце концов растворимые продукты переваривания бактерий поглощаются окружающей цитоплазмой нейтрофила.