Более высокий процент положительных находок дает агрегатгемагглютинационная проба. С диагностической целью, но лишь в исключительных случаях, может быть проведена терапия стероидными гормонами, которые уменьшают или ликвидируют повышенный гемолиз в течение нескольких дней.
Лечение
ЛечениеНачинают терапию обычно с назначения 60 мг преднизолона (для взрослых) в день. При тяжелом гемолитическом процессе с бурно прогрессирующей анемией дозу преднизолона быстро увеличивают до 100–200 мг в день. Неэффективность стероидной терапии, выявляемая по нарастанию анемии, процента ретикулоцитов, может потребовать проведения спленэктомии уже в самом начале болезни.
Обычно вопрос о спленэктомии приходится решать после нескольких месяцев консервативного лечения. По жизненным показаниям и при неэффективности спленэктомии назначают иммунодепрессанты (циклофосфан, азатиоприн, метотрексат и др.).
При тяжелом анемическом синдроме переливают подобранную по непрямой пробе Кумбса кровь или отмытые (лучше замороженные) эритроциты.
Апластические (гипопластические) анемии
Апластические (гипопластические) анемии
Это группа заболеваний, характеризующихся нарастающим уменьшением содержания форменных элементов в периферической крови и костном мозге, связанных с угнетением костномозгового кроветворения, ослаблением пролиферации и задержкой созревания костномозговых элементов и развитием панцитопении.
Этиология и патогенез
Этиология и патогенезРазличают апластические анемии с известной причиной и идиопатическую форму. В основе первых могут лежать токсическое воздействие некоторых медикаментов (например, левомицетина), химических веществ (например, бензола), аутоагрессия и появление антител к кроветворным клеткам в результате изменения их антигенной структуры под влиянием вирусной инфекции, медикаментов-гаптенов.
Причины идиопатической апластической анемии еще не ясны. Истинная апластическая анемия возникает при повреждении красного ростка костного мозга, она характеризуется повреждением всех трех ростков костного мозга, что приводит к появлению панмиэлофтиза (угнетение продукции всех форменных элементов).
Клиническая картина сводится к нарастающей анемии, тромбоцито– и лейкоцитопении. Панцитопения сопровождается инфекционными осложнениями, повышенной кровоточивостью. У больных регистрируется нормохромная анемия, в костном мозге снижено количество всех ростков клеток крови.
Клиническая картинаЛечение зависит от причины болезни. Рекомендуется переливание крови, применяется спленэктомия, показана трансплантация костного мозга.