Клиническая картина лимфоцитомы очень напоминает хронический лимфолейкоз, от которого лимфоцитому отличают выраженная лимфатическая пролиферация в органах при невысоком лейкоцитозе, очаговая пролиферация в костном мозге, лимфатических узлах и селезенке (важнейший признак, поскольку при хроническом лимфолейкозе пролиферация в этих органах носит диффузный характер). При лимфоцитомах средний срок жизни больных в 2–3 раза больше, чем при хроническом лимфолейкозе. Селезенка при лимфоцитоме обычно значительно увеличена (показана спленэктомия). Лимфоцитому легкого, желудка лечат обычно хирургическим путем. Консервативная терапия – как при хроническом лимфолейкозе.
Клиническая картинаДиагностика
ДиагностикаДиагноз устанавливают при помощи гистологического и цитологического (с гистохимической идентификацией формы) исследований биопсированной опухоли. Локализация этих опухолей может быть разнообразной: лимфатические узлы, желудок, селезенка, кожа, легкие и т. п. Поскольку нередко диагноз опухоли устанавливают лишь после гистологического исследования удаленного новообразования, которое клинически определялось как рак, следует взять за правило: любую удаленную опухоль изучать цитологически, приготовив сразу после ее удаления отпечатки и мазки.
Гистологически лимфосаркома может характеризоваться как диффузным ростом клеток (с полностью нарушенным рисунком лимфоузла), так и нодулярным ростом, при котором сохраняется видимость фолликулов. По первичной локализации выделяют лимфосаркому лимфатических узлов (тип взрослый и детский), селезенки, желудка, легких, почек, кожи, тонкого кишечника и других (при генерализации опухоли границы между этими формами стираются), а также лимфосаркому Беркитта—Симмерса. Эта форма фолликулярной лимфосаркомы характеризуется длительной доброкачественной стадией, когда опухолевый процесс локализуется лишь в центре фолликула. Морфологическая диагностика различных форм лимфосарком нередко оказывается затруднительной ввиду большой изменчивости клеток в ходе опухолевой прогрессии.
Перспективным представляется иммунологический анализ. Бластные клетки при диффузной лимфосаркоме лимфатических узлов детей иммунологически характеризуются как Т-клетки, однако по мере развития опухоли выявляется гетерогенность опухолевых клеток, являющаяся, по-видимому, отражением различных стадий иммунологического созревания Т-клеток. Бластные клетки при лимфосаркоме Беркитта (вирусной природы) в отличие от вышеописанных имеют В-клеточную природу, что наряду с особенностями локализации опухолей (при лимфосаркоме Беркитта чаще поражаются лицевые кости черепа) способствует дифференциальному диагнозу. Опухолевые клетки при нодулярных лимфосаркомах, которые по морфологическим характеристикам бывают двух типов (мелкие лимфоидные клетки с рассеченным ядром, обозначаемые как плохо дифференцируемые клетки, и крупные с везикулярным ядром клетки, сходные с гистиоцитами), имеют иммунологическое сходство, представляя собой трансформированные В-лимфоциты с иммуноглобулиновыми детерминантами IgM или IgM и IgD одновременно. Иммунологическое фенотипирование позволяет дифференцировать лимфосаркомы со зрелоклеточными опухолями (лимфоцитами) и хроническим лимфолейкозом.