Лечение обычно начинают в стационаре, назначая цитостатики – циклофосфан или сарколизин вместе с преднизолоном и метандростенолом (неробол) или ретаболилом. Сарколин назначают по 10 мг/сутки через день или ежедневно, по 200–300 мг на курс. В течение всего курса дают преднизолон – 10–20 мг/сутки, ретаболил – по 50 мг внутривенно 1 раз в неделю (или неробол по 10–15 мг ежедневно). После завершения курса переходят к поддерживающей терапии сарколизином по 10 мг 1 раз в 5–10 дней. При почечной недостаточности сарколизин становится крайне опасным, так как он выводится почками, а нарушение его выведения ведет к резкому повышению концентрации цитостатика в крови с развитием глубокой панцитопении. Вместо сарколизина можно использовать циклофан по 400 мг через день внутрь, внутривенно или внутримышечно (на курс – 8–10 г). В течение всего курса преднизолон и неробол (или ретаболил) дают в той же дозе, что и в курсе с сарколизином. После окончания курса проводят поддерживающую терапию (по 400 мг циклофана в день 1 раз в 5–10 дней). Существуют и другие схемы лечения миеломной болезни, требующие участия специалиста. При снижении уровня лейкоцитов до 1000 в 1 мкл необходима отмена цитостатика. Локальные очаги поражения часто требуют лучевой терапии.

Макроглобулинемия Вальденстрема

Макроглобулинемия Вальденстрема

Этиология и патогенез

Представляет собой костномозговую опухоль, состоящую из лимфоцитов или лимфоцитов и плазмоцитов и характеризующуюся высокой продукцией моноклонового макроглобулина – IgM. По гематологическим и клиническим признакам, особенно в начале болезни, процесс мало отличается от хронического лимфолейкоза.

Однако повышенная продукция крупнодисперсного белка ведет к развитию синдрома повышенной вязкости. В цитологических препаратах преобладают лимфоциты с плазматизированной (вакуолизированной) цитоплазмой, обнаруживаются плазматические клетки (иногда до 10–15%).

Клиническая картина

Характерны множественные мелкие тромбозы, тромбоцитопения, геморрагический синдром.

Диагностика

Диагноз устанавливают на основании лимфоцитоза в крови, костном мозге, изолированного увеличения фракции IgM на иммуноэлектрофореграмме. Частый, но не обязательный симптом – увеличение лимфатических узлов, селезенки. Повышенная продукция макроглобулина часто приводит к развитию синдрома повышенной вязкости: резкая слабость, вялость, загруженность (вплоть до комы), возможны перемежающаяся глухота и парезы. Синдром недостаточности антител с развитием септических осложнений определяет прогноз болезни. Концентрация PIgM в сыворотке крови колеблется от 30 до 79 г/л, в моче обнаруживается белок Бен—Джонса.