АХ: И это — заразно, да? Похоже на вирус?
КБ: О, тут всё гораздо интереснее! Вирус — тот всё-таки себя воспроизводит при помощи нуклеиновых кислот, ДНК или РНК, как и все прочие, «нормальные», формы жизни. А прионы умудряются обойтись даже без этого.
Вот есть в организме такой белок, его так и называют — «прионный протеин», PrP; не путать с самими прионами! Это нормальный, вполне добропорядочный белок, он кодируется геном PRNP из 20-й хромосомы. Особенно много его молекул на клеточных оболочках нейронов, но есть и в других тканях. Функции его точно неизвестны: вроде бы участвует в формировании межклеточных связей между нейронами, вроде бы активно поглощает токсичные ионы тяжелых металлов…
Как бы то ни было, мыши с заблокированным геном PRNP вполне жизнеспособны — ну, есть там какая-то ерунда с нарушениями суточного ритма, точно не фатальная… Хотя, с другой стороны, ген PRNP очень консервативен и мало отличается у людей и других млекопитающих. Собственно, это и позволяет приону передаваться между разными видами животных — как, например, при заражении человека «коровьим бешенством». Такой консерватизм — это довод как раз в пользу того, что белок PrP на самом деле выполняет какие-то важные функции…
АХ: …Но какие именно — толком пока неизвестно?
КБ: Да полно таких белков!.. Суть в чем? Белок, любой, — это цепочка аминокислот, длинная-предлинная. Цепочка эта самопроизвольно сворачивается строго определенным способом — и вот только в таком виде уже белок способен выполнять свои функции. Так вот, при некоторых мутациях гена PRNP цепочка та начинает свертываться НЕ ТАК, КАК НАДО: вместо нормальной, рабочей, молекулы PrPС, возникает ее конформация PrPSc — собственно прион. Прионы обладают поистине удивительными свойствами…
АХ: «Молекулы-зомби», как их иногда называют, да?
КБ: Да, это очень неплохой образ, согласен. При соприкосновении молекулы нормального белка PrPС с прионом — молекулой PrPSc — у нее меняется способ «свёртки», и она сама превращается в прион! То есть как бы — зомби укусил человека и превратил того в такого же зомби. Теперь у нас уже два «зомби»-приона, каждый из которых «кусает» по молекуле нормального белка — и вот у нас уже четверо «зомби», ищущих, кого бы им еще покусать. Классическая автокаталитичесая система, цепная рекция…
АХ: «Зомби-апокалипсис»!
КБ: Да, опять соглашусь с аналогией. Алгоритм очень похож на все эти фильмы ужасов, ну и конечный результат столь же мрачен. Молекулы прионов имеют свойство слипаться в нерастворимые фибриллы. Те, в свой черед, свиваются в волокна, которые забивают всё пространство клетки и «душат» органеллы. Нейрон гибнет, волокно разламывается на множество новых фибрилл. И каждая из них — зародыш новой «армии зомби» для захвата следующих нейронов. А главный кошмар в том, что иммунная система организма ничем тут помочь не может: она