АХ: О-кей, как скажете…
КБ: Итак. Трансильвания. Горная деревушка в медвежьем углу Карпат. Молодой и шустрый полицейский инспектор со своим приятелем-нейрохирургом приезжают в отпуск, на охоту. И натыкаются на следы жестокого ритуального убийства. Бедолага пил кровь — овечью, не подумайте чего! — а соседи о том прознали. Ну и — по местной традиции… Обычно жертвы таких ритуальных убийств там исчезают с концами — да их и не ищет никто, но тут, усилиями глазастого инспектора-чужака, недосожженный труп попал-таки в руки местных властей. Которые были тому совершенно не рады… Ну, про те традиции и легенды вам лучше расспросить у этнографов и фольклористов, лады? А мы с вами сразу перейдем к образцам тканей головного мозга жертвы, которые успел-таки взять тот нейрохирург — пока труп не испарился из местного морга, и дело не закрыли, в пожарном темпе. И поверьте: с обнаружившейся мутацией в 666-й позиции гена PRNP детектив вышел еще круче и увлекательней!
АХ: Ну вот, замечательный синопсис для голливудского фильма вы изложили! А нам как раз настало время прерваться на рекламу, оставайтесь с нами.
(Дрррр-рынь! Бип-бип-бип!..)
АХ: Итак продолжаем. Мы остановились на том, что в руки ученых попали ткани головного мозга… гм… в соответствии с нашим сегодняшним уговором: «Жертвы мутации в 666-ой позиции гена пэ-эр-эн-пэ».
КБ:
АХ: То есть это — нобелевка?
КБ: Да, наверняка. Ну, не прямо сейчас, конечно, а когда размотают до конца все механизмы — молекулярные и физиологические: там еще полно загадок.
В двух словах про те принципиальные отличия. Все классические прионные инфекции — можно теперь их называть так — протекают по схеме цепной реакции. То есть если уж прион начал превращать в себя прионные белки организма — всё, привет: ваш «атомный реактор» пошел вразнос, и превратился в «ядерную бомбу». Или — «зомбиапокалипсис», как вы выразились давеча.
А вот при «мутации 666», вызывающей «синдром Гороховца — Гольштейн» — вы уж извините, но я буду использовать научную терминологию! — прион умеет сам же останавливать ту цепную реакцию, переводя ее в автоколебательный процесс. Продолжая нашу аналогию: там вырабатываются замедлители ядерной реакции — ну там тяжелая вода, графит, кадмий, — не дающие нашему реактору «пойти вразнос». Из всех известных прионов таким свойством обладает лишь кодируемое «мутацией 666» прионное перерождение: PrPVamp, «вамприон»…