Светлый фон

Нигде прогресс кардиохирургии не поражает больше, чем в области лечения врожденных пороков сердца. Дефекты строения сердца — самая распространенная разновидность врожденных пороков развития: до пяти процентов всех детей рождается с тем или иным дефектом сердца, хотя большинство этих отклонений не приводит к серьезным хроническим проблемам. Орган особенно подвержен порокам развития, пока ребенок находится в утробе матери, его строение может быть искажено или инвертировано бесчисленным количеством способов. С некоторыми мы с вами уже знакомы, однако существуют и десятки других, некоторые из которых исключительно редкие. За десятки лет развития детской кардиохирургии специалисты научились лечить большинство пороков, однако один остается серьезной проблемой даже для самых лучших хирургов — синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС), при котором вся левая половина сердца формируется не так, как надо. Желудочек и аорта оказываются гораздо меньше, чем они должны быть, а митральный клапан либо значительно уменьшен в размере, либо и вовсе отсутствует. Вплоть до начала 1980-х годов этот порок был смертельным, и дети неизбежно умирали в первые дни после рождения, однако комплекс сложнейших паллиативных операций теперь позволяет многим из них доживать до взрослых лет[33].

Так как левый желудочек оказывается не в состоянии проталкивать по телу насыщенную кислородом кровь, рожденные с СГЛОС дети могут выжить лишь в случае, если удастся как-то связать большой и малый круги кровообращения, позволив правому желудочку перекачивать кровь, как через легкие, так и по всему остальному телу. Артериальный проток (соединяющий аорту и легочную артерии) и овальное окно (между левым и правым предсердиями) позволяют насыщенной кислородом крови возвращаться в малый круг кровообращения, однако через несколько дней после рождения они закрываются. У некоторых детей с СГЛОС имеется еще и дефект межпредсердной перегородки — постоянное отверстие в стенке между предсердиями, которое значительно повышает их шансы на выживание за счет увеличения количества насыщенной кислородом крови, попадающей в единственную функционирующую камеру сердца. Когда хирурги поняли, что наличие ДМПП помогает таким детям выжить, то начали искусственно проделывать такое отверстие в перегородке у детей с СГЛОС, рожденных без этого дополнительного дефекта. Обычно это делалось через несколько часов после родов, однако это, как правило, было уже слишком поздно: повышенное давление успевало нанести необратимые повреждения тоненьким сосудам легких, пока ребенок находился в утробе.